Nemoci_endokr

Nemoci z poruch endokrinních D.Krusová
II.interní klinika
LF MU a FN U sv. Anny Hormony chemické sloučeniny produkované
žl. s vnitřní sekrecí (s.endokrinní)
místem sekrece je mozek (s.neurokrinní)
hormonální ovlivnění sousedních buněk (s.parakrinní)
vznikající hormon působí na samotnou buňku (s.autokrinní) Hormony žlázové
štítná žláza, příštítná tělíska, Langerhansovy ostrůvky pankreatu, dřeň a kůra nadledvin, neuro-, adenohypofýza, epifýza, hypotalamus, ovaria, testes
tkáňové
placenta, játra, ledviny, GIT, srdce, plíce, mozek, aj.tkáně Laboratorní diagnostika a funkční testy Hormonální vyš.- koncentrace v krvi, moči
při vylučování někt. horm. v diurnálním rytmu nutná opakovaná vyšetření během dne (kortizol, ACTH, STH)
u horm. vyluč.v závislosti na stresu (katechol, ACTH) nebo poloze těla (PRA) nutné odběry za stand. podmínek
u pohl. horm. nutno zohlednit fázi menstr. cyklu
některé odb. u nestabil. horm. do spec. zkumavek, zamrazit
Dynamické funkční testy- využití zpětných vazeb:
stimulační testy k průkazu hypofce (s ACTH, TRH, hypoglyk. test)
supresní testy k průkazu hyperfunkce( dexametazonový)
Štítná žláza tyroxin (tetrajódtyronin) - T4
trijódtyronin - T3
- jejich sekrece regulována hypofyzárním tyreotropním hormonem - TSH (tyreostimulační h.)
- TSH je pod vlivem hypotalamického TRH
- složité mech. zpětné vazby
kalcitonin Regulace činnosti št.žl. hypotalamo-hypofyzární systém:
TRH- tyreoliberin z hypotalamu do adenohypofýzy- stimulace sekrece tyreotropního hormonu – TSH
působením zpětné vazby podle hladiny T3 Onemocnění štítné žlázy nejčastější endokrinopatie- až 30% populace : zvětšení- struma, změny funkce, záněty, nádory
Eufunkční struma
Hypertyreózy - 3% DM I.typu, 30% floridních PGT
Hypotyreózy – 8% DM I.typ mužů, 15% žen,
v 30 - 60% pozitivní protilátky proti štítnici
Záněty
Nádory


Struma struktura: difuzní, uzlová
funkce: eu-, hypo-, hyper-
funkční
výskyt: endemická, sporadická Eufunkční struma
růst strumy:
jodový deficit
endemie
TSH
růstové faktory
strumigeny ( někt.potraviny, léky-antidepresiva)
genetické faktory
volum - norma dle WHO - ženy do 18 ml,
muži do 22ml Endemie – poruchy z nedostatku jódu struma
hypotyreóza
poruchy vývoje, endemický kretinismus, poškození novorozenců
poruchy plodnosti
snížení kvality populace
nutný denní příjem jódu 150-300 ug/d. -
jodizace soli
Zobrazovací metody sonografie
Přesné změření velikosti žlázy
Přítomnost a velikost uzlů a cyst
Vzhled parenchymu (homogenita, echogenita)
Cílená aspirační punkce uzlů
Dif. dg. útvarů na krku
scintigrafie ( autonomní uzly, karcinomy, mediastinální útvary)- ne k posuzování velikosti ani funkce žlázy. Nerozliší spolehlivě maligní uzly od benigních - není metodou volby.
CT, MRI ( retrosternální struma)
rtg horní hrudní apertury – mechanická struma
morfologické vyšetření – aspirační cytologie
Diagnostika
klinický obraz: malá- potíže O
při růstu- = mechanický sy z útlaku okolních struktur:
lokální obtíže, útlak trachey ( deviace, komprese), dech. potíže, stridor, hrozí zadušení- zejm. při současném zánětu s edémem sliznic, poruchy inervace hlasivek, obturace HHA
hormonální vyšetření (TSH, fT4, T3, ev. jodurie)
Terapie eufunkční strumy
po vyloučení zánětu, tumoru
konzervativní - suprese endogenního TSH levotyroxinem
chirurgická – při progresi strumy přes supresi, mechanická struma Terapie jodidem u prokázaného deficitu:
samotný jako prevence, s T4 u eufunkční strumy po vyloučení tu a zánětu
u rizikových skupin :
gravidita, laktace, děti a mládež, omezení solení ( hypertenze, dialýza) Funkční diagnostika Periferní poruchy (postižení tyreoidey) 95%
TSH * zvýšené = hypotyreóza
free T4 normální Subklinická hypotyreóza
snížené Manifestní hypotyreóza
* snížené = hypertyreóza (nebo vliv jiných příčin)
free T3,T4 normální Subklinická hypertyreóza
aspoň jedno zvýšené Tyreotoxikóza
Centrální poruchy (postižení hypofýzy) 5%
free T4 snížené = hypotyreóza (TSH norm., sníž. )
zvýšené = tyreotoxikóza (TSH, fT3 norm.,zvýš.) Hypertyreóza autoimunní – hypertyreóza Graves- Basedow
- tyreoiditis
autonomie štítné žlázy -
jednouzlová -independentní adenom
víceuzlová - Plummer polynodozní tox. struma
z destrukce - tumory, lymfomy, záněty, radiojód
diagnostika „KLMNOP“
K- kožní syndrom
L- labor.-TSH, FT4, TT3, autoPL, dynamické testy
M- metabolický syndrom: váh. úbytek, nechut., únavnost, nevýkonnost, myopatie
N- neuropsychický syndrom: tremor, neklid. nervozita, nespavost, urychlené reflexy
O- oběhové příznaky: tachyk., parox. FS, srd. selh.
P- protruze: tyroideální orbitopatie (u autoimunní)
sono, ev.scintigrafie (autonomní f.), CT
Terapie Prvotní zklidnění:
tyreostatika
betablokátory
sedativa
vysoce floridní, tyreotoxická krize:
jodid
kortikoidy
Definitivní řešení:
operace
radiojód
vyvolání remise dlouhodobým podáváním tyreostatik
Terapie tyroideální orbitopatie
úprava funkce
imunosupresivní terapie – kortikoidy
totální tyreoidektomie, ablace radiojódem I131
dekomprese orbity
zevní aktinoterapie Hypotyreóza - etiologie Ztráta funkčního parenchymu:
chron.autoimunní tyreoiditida Hashimotova
subakutní de Quervain
iatrogenní strumiprivní
Porucha hormonogenezy:
enzymatické vrozené defekty
chronický jodový deficit
strumigeny
Centrální hypotyreóza:
deficit TRH – hypotalamická
deficit TSH- hypfyzární-hypopituitarismus
Resistence periferních tkání diagnostika klinický obraz:
kožní syndrom: suchá, Charvátův přízn. plech. předloktí, tuhé prosáknutí pretib, víček- obličej oteklého Eskymáka, prořídlé vlasy, makroglosie- hlas polnice
metabolický syndrom: zvýš lipidů, anémie, plochá glykemická křivka
oběhový syndrom: kardiomyopatie, progrese AS změn, pleur výpotek, ascites
neuropsychický syndrom: zimomřivost, apatie, ospalost
laboratorní diagnostika:
TSH, FT4, TT3, protilátky terapie
léčba hormony štítné žlázy:
substituční dávky (TSH 2-4 mU/l, FT4,
klinický stav)

supresní dávky (TSH 0,01 mU/l):
struma, tyroideální orbitopatie, tumory Tyreoiditidy
Akutní hnisavá
Subakutní de Quervainova- obrovskobuněčná
Chronická autoimunní Hashimotova- lymfocytární
Riedlova tyroiditida - fibrózní Subakutní obrovskobuněčná, granulomatózní, de Quervainova etiologie: imunogenetické faktory, infekt
klinický obraz:
hypertyreózní fáze - febrilie, bolesti,
vys. zánětlivá aktivita
fáze hypotyreózy
restituce ad integrum
terapie: antiflogistika, kortikoidy, levotyroxin
Chronická autoimunní Hashimotova výskyt: 3 – 5% populace
patogeneza: autoimunní, genetické faktory
- lymfoc