Nemoci_endokr

rma
Stimulační test s ACTH
hyperglykémie, hypokalémie, polyglobulie, leukocytóza,
eosinopenie, met.alkalóza terapie operace: adrenalektomie jednostranná při adenomu nebo Ca, bilaterální u mikronodulární autonomní hyperplazie
zajištění hydrokortisonem PRIMÁRNÍ ALDOSTERONISMUS- Connův syndrom Autonomní, na reninu nezávislá nadprodukce aldosteronu
- jedna znejčastějších forem sek. hypertenze
etiopatogeneze:
adenom ( 50%)
2) karcinom (3%- 5 % )
3) idiopatický aldosteronismus (40%)
4) dexamethazonem supresibilní aldosteronismus (vzácný) klinický obraz hypertenze
neuromusk. poruchy, palpitace, event. polyurie, polydipsie
hypokalémie (50-80%)
zvýš.odpad kalia v moči (obrácený poměr odpadů Na a K)
metabol.alkalóza, hyponatrémie
PGT diagnóza Laboratorní: PRA, aldosteron, dynam.testy

PRA suprimovaná nativ. a po stimulaci ( furosemid, zátěž)
aldosteron v séru: nativně zvýšený, po stimulaci u hyperplazie další zvýšení, u adenomu se nemění nebo klesá.
aldosteron v moči zvýš.
supresní test s NaCl- pokles aldosteronu pod normu fam.aldosteronismus po 2 mg DEX pokles aldost.
CT, MRI terapie Adenom a karcinom- chirurgická, adrenalektomie po přípravě
u bilater. hyperplazie – konzervativní postup
antagonisté aldosteronu –
spironolakton ev.amilorid ADRENOGENITÁLNÍ SYNDROMSyndrom adrenální virilizace Vrozená nebo získaná porucha s nadprodukcí androgenů
etiopatogeneze:
1) vrozený AGS- CAH (kongenit. adren. hyperplazie)- deficit enzymu steroidogeneze
2) získaný AGS virilizující adenomy, karcinomy klinický obraz
muži - předčasná puberta, zpomalení růstu
ženy- virilizace, amenorhea, sterilita
komplet.deficit 21-hydroxylázy- klin.zn.deficitu kortizolu a aldosteronu (až krize )
hypertenze u def.s hromaděním mineralokortikoidů diagnóza Klinický obraz
CT, MRI
laboratorně: ACTH, 17 KS dU, 17-OH-P,
testosteron, DHEA, androstendion.
Reaktivita dobrá na dynam.testy (DEX, ACTH)
u vroz.enzymopatií, u tumorů areaktivita
dif.dg: sy polycyst. ovarií, tumory testes a ovarií
terapie
vrozený AGS- substituce glukokortikoidy
AGS s pozdním začátkem- dexamethazon, antiandrogeny
virilizující tumory- adrenalektomie
FEOCHROMOCYTOM tumor dřeně nadledvin
s nadprodukcí katechol. - 90%, bilater. 10%
Extradrenálně – paragangliom 10%
Maligní – 10%
Familiární, MEN II A, II B
(mnohočetná endokrinní neoplazie- autosom.domin.sy)
Klinicky: hypertenze trvalá, méně často paroxysmální, tachykardie, cefalea, zblednutí, vertigo, pocení,třes, anxiozita, nauzea,
bolesti břicha, mydriáza - poruchy zraku.
Někdy asymtomatické formy. diagnostika klinický obraz
Laboratorně: zvýš.hladiny katecholaminů v moči za 24 hod a jejich metabolitů
během záchvatu - hyperglykémie, glykosurie, EKG změny repolar.fáze
Sono, CT, MRI, angiografie.
Paragangliom-extraadren. ulož. nádor- scinti MIBG (metajod-benzylquanidin znač. I123 nebo I131) terapie Chirurgická
Příprava:
medikamentozní
1) alfa - blokátory sympatiku týden před operací.
2) beta-blokátory při sklonu k tachykardii- vždy po zavedené alfa blokádě.
3) dostatečná hydratace.
4) peroper. ev. fentolamin, nitroprusid, ev.beta-blok.i.v. Hypotalamus soubor neurosekrečních jader na spodině mozku
horm. syntetizované v hypotalamu
vasopresin, oxytocin- axony transportovány do neurohypofýzy (sekreční orgán)
regulační hormony RH- hypofyzárními portálními cévami do adenohypofýzy
TRH, ACTH, GnRH, GHRH=stimulační
- řídí sekreci v rámci zpětných vazeb
RH inhibiční - somatostatin GHIH,
prolakostatin PIH
Hypofýza neurohypofýza
vasopresin (antidiuretický h.) - ADH
-dle osmolality plazmy a deplece krev. volumu
-zpětná rezorpce vody v ledv., regulace TK, stres. h.
oxytocin (uterokinetický h.)
- dle distenze porodních cest po porodu
- kontrakce dělož. sv. po porodu, ejekce mléka
adenohypofýza produkuje tropní hormony regulující fci perif. endokr. žl.
TSH(tyreostim.h.) -růst a prod. horm. štítné žl.
LH(luteinizační h.) - ovulace, žluté tělísko, progesteron
FSH(folikuly stim.h.) - ovar. folikuly, strogeny
ACTH(adrenokortikotropní h.)- růst kůry nadledvin, prod. kortizolu
STH (růstový, somatotropní h.-GH) - růst, produkce růst. faktoru IgF-I
PRL(prolaktin) - laktace, gonadotropiny
Onemocnění hypofýzy expanzivní procesy:
afunkční adenomy
klin: manifestace až při extrasellárním růstu: tlak na zrakovou dráhu s poruchami zraku s omezením zorného pole , porucha okohybných nervů, bolesti hlavy
dg: CT, MR
adenom, kraniofaryngeom Onemocnění hypofýzy hyperfunkční sy Akromegalie (STH)
Hyperprolektinémie, prolaktinom (PRL)
Cushingova nemoc (ACTH)
Centrální hypertyreóza (TSH)
Hypersekrece FSH, LH, gonadotropiny Akromegalie nadprodukce růst. hormonu STH v dospělosti
před uzavřením růst. štěrbin- gigantismus
obv. adenom hypofýzy
klin: zvětšení akrálních částí těla ( obličej, ruce, nohy, čelisti, uši,nos, jazyk) artralgie, cefalea, amenorea, DM, hypertenze
střev. polapy, KMP Akromegalie terapie: l) chirurgická
2) ozáření
3) medikamentózní
Dopaminergní agonisté (tergurid-Myslafon, bromokriptin- Parlodel)
Somatostatin- superaktivní analoga ( octreotid) Centrální Cushingův sy adenomy secernující ACTH
cushingoidní obezita
osteoporóza
steroidní myopatie- únavnost, i ochablost psychických funkcí (deprese až suicid. tendence)
tmavě fialové striae
sufuze kůže
otoky, hypertenze, steroidní DM, Centrální Cushingův sy terapie: l) chirurgická
2) ozáření
3) medikamentózní
blokátory steroidogeneze - (ketokonazol-Nizoral,
metyrapon - Metopiron)
adrenolytika -(mitoten - Lysodren,
ireverzibilní adrenolýza) Hyperprolektinémie, prolaktinom adenomy hypofýzy se sekrecí prolaktinu
asi 1/3 všech adenomů hypof.
poruchy menstr. cyklu, sterilita, jen někdy galaktorea
snížení libida a potence u mužů
terapie: medikamentózní
dopaminergní agonisté
selektivní D2 agonisté Onemocnění hypofýzy hypofunkční sy Izolované defekty
hypogonadotropní hypogonadismus (FSH,LH)
centrální hypotyreóza (TSH)
centrální hypokorticismus (ACTH)
deficit STH
Panhypopituitarismus
Diabetes insipidus centralis Hypopituitarismus výpad jedné funkce nebo pluriglandulární porucha panhypopituitarismus
klin.- u tu postiženy nejdříve fce somatotropní, pak gonadotropní, nakonec tyreo- a kortikotropní (naopak u zánětl. afekce): růst n. v dosp. adynamie, sníž. kontraktility myokardu, tuk na břiše, snížení kostní denzity, psych. zm.+ další kombinace Hypopituitarismus Substituční terapie:
Glukokortikoidní
(hydrocortison 20.40mg/d)
Hormony štítné žlázy
(levotyroxin 50-150ug/d)
Sexageny:
a) estrogeny + gestageny
b) analoga testosteronu (Undestor, Proviron, Sustanon)
c) gonadotropiny
(kombin. preparáty- FSH+LH, FSH, HCG)